La Hipertricosis congénita

El síndrome del hombre del lobo también conocido como hipertricosis universal congénita se trata de una enfermedad caracterizada por el crecimiento excesivo de vello en cualquier zona del cuerpo de forma indiscriminada. Es un claro ejemplo de que en ocasiones la realidad puede superar a la ficción. Ya sea la cantidad, longitud o grosor del vello, es exagerado comparado con el vello presente de otras personas de la misma edad, raza y sexo. CAUSAS Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación genética dominante. No se conoce la causa exacta que provoca este crecimiento excesivo de vello corporal, pero se cree que es una mutación que se suele heredar con los genes dominantes, ya que el gen responsable de este problema se encuentra en el cromosoma X.  La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, el hecho de que la mutación sea hereditaria hace que sea normal que existan familias con numerosos miembros que posean esta alteración. Existen un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome, pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea. De todas formas, no se sabe la localización genética, ni cómo actúa dicha mutación. CLASES DE HIPERTRICOSIS Existen diversas variantes: Hipertricosis focal lumbosacral: Conocida como la cola del fauno o cola falsa, ya que se localiza en la zona lumbosacral. Se presenta en el nacimiento hasta la edad adulta. Normalmente es síntoma de un disrafismo de la columna vertebral, por lo que es conveniente realizar un análisis neurológico y radiológico para este tipo de casos. Hipertricosis Lanuginosa Congénita. Es una enfermedad extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros. El lanugo es el pelo fino y blanquecino (como si fuera pelusilla) que aparece en los recién nacidos en hombros y brazos y que desaparece normalmente tras el primer mes desde el nacimiento. En los que padecen esta forma de hipertricosis el lanugo persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años.

Síndrome de Ambras. En esta variante el vello es más grueso, posee coloración y en todos los casos crece a lo largo de toda la vida. SÍNTOMAS

Salvo la exagerada presencia de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tienen mayor probabilidad de enfermar. Sin embargo, la presencia del individuo en la sociedad hace que a menudo se vea aislado, discriminado o maltratado física o psicológicamente, por lo que son proclives a tener serios problemas psicológicos. La sociedad es muy dura con respecto a aquello que desconoce y es diferente. ASOCIACIONES A LA LEYENDA DEL HOMBRE LOBO Una de las razones por las que existe la fantasía del Hombre Lobo se debe a que podría haber sido asociado a este raro síndrome. Ejemplos famosos de este síndrome ha sido el trágico caso de Julia Pastrana, una india mexicana que nació en 1834 en las montañas de Sierra Madre; a los 20 años se puso a trabajar como fenómeno profesional exhibiéndose por la región y los EEUU. Era una mujer baja, de 137 cm de altura, con una gran hipertrofia gingival que formaba unas grandes encías llenas de protuberancias, con la frente muy peluda y unos bigotes y barba muy llamativos. Se le presentó como "El Híbrido Maravilloso" o "La Mujer Oso", y muchos creyeron que era el resultado de los bestiales amoríos de un humano y una osa o un orangután. Su vida, por desgracia, estuvo rodeada por los poquísimos escrúpulos de su mánager, que se casó con ella para poder seguir explotando el filón de la curiosidad humana; la dejó embarazada y llegó a vender entradas para asistir al parto. Julia dió a luz en 1860 a un niño tan peludo como ella pero, debido a lo dificultoso del alumbramiento, falleció a los tres días y la madre dos días después. El marido continuó aprovechándose de ambos y los mandó embalsamar (aunque en realidad fue un puro trabajo de taxidermia) y siguió exhibiéndolos por el mundo. Tras muchas peripecias las exhibiciones terminaron en 1976 cuando unos ladrones destruyeron parcialmente sus momias; desde el año 1990 sus restos se encuentran en el Instituto de Medicina Forense Rikshospitalet de Oslo, donde sólo están disponibles para estudios científicos. También podríamos incluir aquí el famoso caso español de la llamada "Osa de Andara", una mujer velluda de Cantabria estudiada en 1875, descrita con pelo crespo, de frente aplastada y estrecha, nariz chata, pómulos prominentes y labios parecidos a un hocico. Algún autor afirmó, con pocos visos de realidad, que era una pastora llamada Joaquina López que huyó a las cuevas de Andara avergonzada por su imagen; otros, por el contrario, han intentado ver en esta mujer un resto de la raza neandertal...