Púrpura de Henoch-Schönlein

La enfermedad llamada púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una inflamación generalizada de los vasos sanguíneos (vasculitis) que puede producir alteraciones en la función de distintos órganos o tejidos. Fue descrita por primera vez en 1801 por Heberden, aunque fue Schönlein, en 1837, quien observó la relación entre la púpura y la artritis, y Henoch describió las manifestaciones renales en 1899.

Esta enfermedad tiene una incidencia anual entre 13.5-18 casos por cada 100000 niños, y es fundamentalmente pediátrica, de rara presentación en adultos, en los que el pronóstico es peor, ya que se asocia con una mayor probabilidad de sufrir una enfermedad renal a largo plazo. Más del 90% de casos reportados son pacientes pediátricos menores de 10 años, con un pico de incidencia a los 6 años de edad. Cuanto menor es la edad, menos intensa es la sintomatología y la posibilidad de secuelas renales disminuye. Tiene un mayor predominio en los varones, con una relación de 1 varón por cada 1.5-2 mujeres.

Síntomas

La PHS consiste en puntos de color púrpura en la piel (fundamentalmente en las extremidades inferiores y glúteos), dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis, aunque también puede afectar a otros órganos. Se ha asociado con diversos agentes infecciosos, pero no se ha podido establecer una relación causal con ninguno de ellos.

La púrpura se define como la alteración de la coloración de la piel o de las mucosas debido a la extravasación de las células sanguíneas, y desde el punto de vista fisiopatológico se produce por una alteración de la coagulación o por afectación de la pared vascular. La razón de que esto ocurra no está del todo clara.

Se presentan síntomas de problemas intestinales en dos tercios de los casos, y se asocian con vómitos y diarrea, simulación de apendicitis, o deposiciones sanguinolentas. En un 5% de los casos puede haber complicaciones digestivas graves, como obstrucción de arterias, perforación intestinal o, tardíamente, obstrucción intestinal. Actualmente el uso de la ecografía abdominal permite diferenciarla de otros problemas, como de la apendicitis, aunque no es posible distinguirla de otras enfermedades, como de la invaginación intestinal. En ocasiones, ante la sospecha de perforaciones, invaginaciones intestinales o sangrado masivo puede ser necesaria una  intervención quirúrgica.

En relación con los síntomas articulares, en un 66% de los casos se presentan dolores articulares con hinchazón en las rodillas, tobillos, codos o muñecas. Otras manifestaciones raras son la inflamación esofágica, pancreatitis, hemorragias pulmonares y un aumento de las plaquetas. La obstrucción de los uréteres, convulsiones, ceguera, hemorragias intracerebrales y vasculitis cerebral son algunas de las manifestaciones poco frecuentes pero graves de la enfermedad.

El riñón suele ser el órgano más afectado, ocurriendo esto en un 33% de los niños enfermos y hasta en un 66% en los adultos con PHS. El signo más frecuente es la presencia de sangre en orina, y puede llegar a producir insuficiencia renal tanto aguda como crónica. No está del todo clara la relación entre la afectación renal y las manifestaciones en otros órganos del cuerpo, por lo que debe hacerse una biopsia renal para hacer la diferenciación.


 

Causas

Su etiología es aún desconocida, pero se considera que es causada por un agente infeccioso (virus o bacteria) unido a un anticuerpo del tipo IgA que se deposita en los vasos de los órganos afectados. Se cree que está relacionado con la IgA ya que este anticuerpo se encuentra elevado en la PHS y en los depósitos de los vasos renales, lo que sugiere que existe una respuesta anormal de este sistema que ataca a pequeños vasos sanguíneos, articulaciones, tracto digestivo, riñones y muy raramente, al sistema nervioso central, produciendo la enfermedad. Sin embargo, también se han descrito casos de PHS coincidiendo con la toma de algunos medicamentos o alimentos, tras picaduras de insectos, o tras una exposición al frío o a toxinas químicas.

Pronóstico

El paciente con esta enfermedad normalmente mejora por sí solo sin tratamiento y la mayoría se recupera completamente. Tiene como promedio de duración 1 mes, aunque puede durar varios años, tanto de forma continua como con recaídas. La mortalidad de los pacientes es muy rara, y solo entre el 1-5% de los niños con esta enfermedad sufren nefropatía terminal. La enfermedad en general es autolimitada y benigna; las posibles complicaciones que se pueden producir son problemas renales o sangrado dentro del cuerpo.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad, y en la mayoría de los casos desaparece por sí sola sin tratamiento. Pero en general, se tratan con analgésicos los dolores abdominales y articulares, y si las lesiones son muy abundantes o las manifestaciones muy intensas, se puede requerir el uso de corticoides, aunque estos están reservados para los pacientes con daño renal prolongado que evoluciona a la cronicidad. Sin embargo, algunos estudios sugieren que el tratamiento con corticoides de forma preventiva en pacientes con factores de riesgo de padecer daño renal puede impedir su aparición.  En ocasiones, los sangrados digestivos o los síntomas de obstrucción intestinal pueden llevar a la intervención quirúrgica.